داء النشواني..مرض يتسلل إلى الجسم بدون أعراض بدائية

04.01.20 21:05
إدارة الركن العام


فريق الإشراف

فريق الإشراف

الجنس : انثى

معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو


الداء النشواني هو مصطلح شامل يصف الأمراض التي تسببها الرواسب غير الطبيعية في الجسم التي تكون مكونة من بروتين الاميلويد. هذه الأمراض النادرة وغير القابلة للشفاء أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، على الرغم من أن سبب ذلك غير معروف.
يتم تصنيف الداء النشواني الآن كيميائياً وفقًا لنوع ألياف ليفية بروتينية. والتي يتم تصنيعها داخل نخاع العظام، يتراكم هذا البروتين غير القابل للذوبان في خلايا الأنسجة ويسبب تلفًا لهذه الأنسجة او يغير وظيفتها. هذه البروتينات في بعض الأحيان تهرب إلى مجرى الدم وتتسبب أضرار في أماكن أخرى من الجسم (الجهازية) مثل الكبد والقلب والطحال.

سبب تكوين بروتين اميلويد
• الجينات والوراثةوراثي، وهذا الداء يؤثر عادة على العينين والقلب والكلى والدماغ.
• اميلويد الناجمة عن مرض مزمن، والعدوى أو السرطان.
• ممكن ان يتكون الاميلويد من طفرات الخلايا المنتجة للجسم المضاد.
• العوامل المعدية النادرة، مثل مرض كروتزفيلد جاكوب وكورو.
الداء النشواني عموما يمكن أن يكون خطيرا أو حتى يهدد الحياة، وهذا يتوقف على أجزاء الجسم المصابة. أثبتت الأبحاث أنه لا يوجد ارتباط بالبروتينات الغذائية، لكن السبب الدقيق لداء الاميلويد لا يزال مجهولًا.

أعراض الداء النشواني
تختلف أعراض الداء النشواني على نطاق واسع، وهذا يتوقف على الأنسجة والأعضاء التي تتأثر. في بعض الحالات، لا تظهر أعراض الداء النشواني إلا بعد حدوث تلف واسع في الأنسجة، أي تظهر في مرحلة متأخرة.
وقد تشمل بعض الأعراض:
• تورم ووذمة في الكاحل والساق.
• ضعف العضلات.
• فقدان الوزن غير المبرر.
• وخز و خدر في الأطراف.
• فقدان الذاكرة.
• إسهال.
• تورم اللسان
• دوخة عند الوقوف فجأة (انخفاض ضغط الدم الانتصابي).

أنواع الداء النشواني
داء النشواني الابتدائي(الأولي) والثانوي والعائلي والداء المترتبط بالغسيل الكلوي.
اولاً: الداء النشواني الأولي(الإبتدائي)
يُسمى الآن الداء النشواني الأولي بسلسلة AL(خفيف السلالة للجلوبولين) وذلك أكثر الأنواع شيوعاً، يتطور المرض من تلقاء نفسه دون سبب واضح. تشمل أجزاء الجسم المصابة عادة القلب والرئة والجلد واللسان والأمعاء والكبد والكلى والطحال، يحدث عندنا ينتج نخاع العظام اجسام غريبة لا يتم تحليلها في الجسم فتترسب في الأنسجة وذلك يؤدي إلى تلف وظائف الجسم.

الداء النشواني الثانوي
الداء النشواني الثانوي(AA)، يحدث عندما يتطور المرض كإحدى مضاعفات مرض آخر، يكون متوازي مع وجود أمراض معدية اخرى، وخاصة المايلوما المتعددة. البعض الآخر يشمل التهاب المفاصل الروماتويدي، السل، التهاب العظم أو التهاب الفقار اللاصق. تشمل أجزاء الجسم المصابة عادة الغدد الكظرية والغدد الليمفاوية والكبد والكلية والطحال والقلب والجهاز الهضمي.

الداء النشواني الوراثي
داء النشواني العائلي، هذا النوع نادر للغاية. إذا كان لدى الشخص الجين المعيب الذي يسبب داء النشواني العائلي، فلديه فرصة بنسبة 50 في المائة لنقل نفس الحالة إلى نسله. تشمل أجزاء الجسم التي تتأثر عادة بالأعصاب المحيطية وأعصاب الرسغ والعينين.

الداء النشواني المرتبط بالغسيل الكلوي
يحدث بسبب ترسيب البروتين داخل المفاصل، ويسبب الماً شديداً حينها، ويتسبب ايضا متلازمة النفق الرسغي، وأكثر الاشخاص عُرضة لذلك الأشخاص الذين يقومون بعملية الغسيل الكلوي.

كيف يؤثر الداء النشواني على القلب والكلى والجهاز العصبي
يؤثر داء النشواني على القلب أو الكلى أو الجهاز العصبي حيث ان القلب عبارة عن مضخة من أربع غرف تقوم بتوزيع الدم حول الجسم. تقيد رواسب الأميلويد داخل عضلة القلب وظيفتها، مما يؤدي إلى فشل القلب (اعتلال عضلة القلب). قد تشمل الأعراض ضيق التنفس وعدم انتظام ضربات القلب.
ترشح الكلى النفايات من مجرى الدم وتساعد على تنظيم توازن الماء في الجسم. داء النشواني يضر بوحدات الترشيح الصغيرة في الكلى ويسبب لهم برش البروتين في البول. انخفاض البروتين في الدم يسبب الوذمة (احتباس السوائل) في القدمين والكاحلين.
وفي نهاية المطاف، فإن الأضرار التي لحقت الكلى يضعف وظائفها بحيث تتراكم النفايات في مجرى الدم. لأسباب غير معروفة، تميل الكلى المصابة بداء النشواني إلى زيادة مستويات الكوليسترول في الدم.
يساعد الجهاز العصبي جميع أجزاء الجسم على التواصل مع بعضهم البعض. يتفاعل أيضًا مع التغيرات خارج وداخل الجسم. يعاني حوالي واحد من كل أربعة أشخاص مصابًا بداء النشواني الدماغي من متلازمة النفق الرسغي، وهو يعتبر مُعسر للعصب الرئيسي الذي يخدم اليد وهو يمر عبر المعصم. أعراض الجهاز العصبي الأخرى تشمل الوخز والتنميل.
تعتمد الأعراض المحددة على الأعصاب. على سبيل المثال، إذا تأثرت الأعصاب التي تخدم الأمعاء، فقد تواجه الإمساك أو الإسهال أو كليهما.
وينتج مرض الزهايمر عن تراكم الأميلويد في الدماغ ويمكن أن يكون له أساس وراثي.

تشخيص الداء النشواني
يتم تشخيص داء النشواني باستخدام عدد من الاختبارات بما في ذلك:
• اختبارات عامة، تشمل اختبارات الدم والبول.
• خزعة نخاع العظم، يتم إزالة علامة صغيرة من نخاع العظم وفحصها للتأكد من خللها.
• خزعة الأنسجة، يتم إزالة علامة صغيرة من الدهون في البطن أو النسيج المستقيم بإبرة رفيعة وفحصها في المختبر.

عوامل الخطر
1. الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني عن النساء، حوالي 60% من الرجال معرضين بخطر الإصابة.
2. الوراثة: كما وضحنا انه يوجد أنواع موروثة من الداء النشواني.
3. العرق: الأشخاص في بلاد أفريقيا هم أكثر عرضة لخطر الإصابة بداء النشواني عن طريق حمل الجينات المعيبة.
4. العمر: الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم من 60 ل 70 عاما هم أكثر عرضة للإصابة.

علاج داء النشواني
أهداف العلاج هي منع المزيد من تكوين رواسب البروتينات الأميلة وتخفيف الأعراض. تعتمد خيارات العلاج على شكل داء النشواني، وما هي الأعضاء المصابة والأعراض المرتبطة بها.
قد يشمل العلاج:
• الراحة الكافية.
• علاج أي اضطراب كامن مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
• أدوية لإبطاء نشاط الأميلويد.
• نظام غذائي خاص مصمم حسب احتياجاتك - على سبيل المثال، سيستفيد الشخص المصاب بالكلى المصابة من نظام غذائي قليل الملح.
• غسيل الكلى، إذا تأثرت الكلى.
• الأدوية لتحقيق الاستقرار في ضربات القلب، إذا كان القلب يتأثر.
• يمكن النظر في عمليات زرع الأعضاء المتأثرة.
• تشمل التجارب الحالية استخدام أدوية خاصة للعلاج الكيميائي وزرع نخاع العظم.
هل ترغب بالتعليق على الموضوع؟ سجل دخولك الآن إن كنت تملك حسابا على موقعنا. إن كانت هذه أول زيارة، فقم بإنشاء حساب جديد لنشر تعليقاتك واستفساراتك.